Cp

Ceruloplasmina

Función hepática

Última revisión: 7 de abril de 2026. Enfoque de fuentes: contexto estándar de interpretación de laboratorio, material médico de referencia y orientación clínica o de salud pública cuando corresponde.

¿Qué es Ceruloplasmina?

La ceruloplasmina es una glucoproteína transportadora de cobre sintetizada principalmente por el hígado. Es la principal proteína que transporta cobre en la sangre y lleva aproximadamente entre el 65 % y el 90 % del cobre circulante. Cada molécula de ceruloplasmina une seis átomos de cobre y actúa como ferroxidasa, catalizando la oxidación del hierro ferroso (Fe²⁺) a hierro férrico (Fe³⁺), un paso necesario para que el hierro se una a la transferrina y se metabolice correctamente. La ceruloplasmina también tiene propiedades antioxidantes, ya que capta radicales libres y protege los tejidos frente al daño oxidativo.

La aplicación clínica más importante de la medición de ceruloplasmina es el diagnóstico de la enfermedad de Wilson, un trastorno autosómico recesivo poco frecuente del metabolismo del cobre causado por mutaciones en el gen ATP7B. En la enfermedad de Wilson, la excreción biliar de cobre está alterada y esto lleva a una acumulación tóxica de cobre en el hígado, el cerebro, la córnea y otros órganos. La ceruloplasmina suele estar baja porque la proteína ATP7B es necesaria para incorporar cobre a la apoceruloplasmina en el hígado. Sin esa incorporación, la apoceruloplasmina es inestable, se degrada rápidamente y produce niveles séricos bajos de ceruloplasmina.

Por qué importa

La medición de ceruloplasmina es fundamental para diagnosticar la enfermedad de Wilson, una afección tratable pero potencialmente mortal si pasa desapercibida. Sin tratamiento, la enfermedad de Wilson produce insuficiencia hepática progresiva, daño neurológico irreversible y trastornos psiquiátricos. Una ceruloplasmina baja en una persona joven con enfermedad hepática, síntomas neuropsiquiátricos o anillos de Kayser-Fleischer en el examen ocular debe desencadenar un estudio completo de enfermedad de Wilson. Además, la ceruloplasmina es una proteína de fase aguda que aumenta con la inflamación, el embarazo y el uso de estrógenos, lo que puede ocultar los niveles bajos esperados en esta enfermedad.

Rangos de referencia normales

GrupoRangoUnidad
Adultos20–60mg/dL
Recién nacidos5–18mg/dL
Niños (1–12 años)20–45mg/dL

Los rangos de referencia pueden variar entre laboratorios. Compara siempre tus resultados con los rangos proporcionados por tu laboratorio.

Qué significan los niveles altos de Cp

Causas comunes

  • Inflamación aguda o crónica (proteína de fase aguda)
  • Embarazo
  • Terapia con estrógenos o anticonceptivos orales
  • Infección
  • Neoplasia maligna (especialmente linfoma)
  • Tabaquismo
  • Artritis reumatoide

Posibles síntomas

  • No causa síntomas específicos por sí misma cuando está alta
  • Los síntomas se relacionan con la afección inflamatoria u hormonal subyacente
  • Fatiga (por inflamación asociada)
  • Dolor o hinchazón articular (en artritis reumatoide)

Qué hacer: La ceruloplasmina elevada suele ser un fenómeno reactivo y no requiere tratamiento específico. Lo importante es identificar y tratar la causa subyacente (infección, inflamación o neoplasia). Si la ceruloplasmina está alta en una persona en estudio por enfermedad de Wilson, recuerde que la inflamación concomitante puede enmascarar los niveles bajos característicos. En ese contexto, conviene completar la evaluación con cobre urinario de 24 horas y cobre libre sérico.

Qué significan los niveles bajos de Cp

Causas comunes

  • Enfermedad de Wilson
  • Enfermedad de Menkes (deficiencia de cobre ligada al X)
  • Enfermedad hepática grave (disminución de la capacidad sintética)
  • Síndrome nefrótico (pérdida urinaria de proteínas)
  • Desnutrición grave o malabsorción
  • Aceruloplasminemia (trastorno genético raro)
  • Deficiencia de cobre

Posibles síntomas

  • Enfermedad hepática (hepatitis, cirrosis, insuficiencia hepática aguda)
  • Síntomas neurológicos (temblor, distonía, disartria, alteraciones de la marcha)
  • Síntomas psiquiátricos (depresión, cambios de personalidad, psicosis)
  • Anillos de Kayser-Fleischer (depósitos corneales marrón dorado)
  • Anemia hemolítica (en una presentación aguda de enfermedad de Wilson)
  • Fatiga y debilidad

Qué hacer: Una ceruloplasmina por debajo de 20 mg/dL debe motivar la evaluación de enfermedad de Wilson, especialmente en personas menores de 40 años con enfermedad hepática inexplicada o síntomas neuropsiquiátricos. El estudio completo incluye cobre urinario de 24 horas (elevado en la enfermedad de Wilson, >40 µg/día y a menudo >100 µg/día), cobre libre sérico (cobre no unido a ceruloplasmina, elevado en la enfermedad de Wilson), examen con lámpara de hendidura para detectar anillos de Kayser-Fleischer y, si hace falta, biopsia hepática para cuantificar el cobre hepático. Las pruebas genéticas para mutaciones en ATP7B pueden confirmar el diagnóstico. El tratamiento consiste en quelación del cobre (D-penicilamina o trientina) y zinc para bloquear la absorción intestinal de cobre.

¿Cuándo se recomienda la prueba de Cp?

  • Cuando se sospecha enfermedad de Wilson en una persona joven con hepatopatía
  • Cuando aparecen síntomas neurológicos o psiquiátricos inexplicados antes de los 40 años
  • Cuando se detectan anillos de Kayser-Fleischer en el examen ocular
  • Cuando se estudia una anemia hemolítica inexplicada junto con enfermedad hepática
  • Cuando un familiar ha sido diagnosticado con enfermedad de Wilson

Preguntas frecuentes

La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en el gen ATP7B, que codifica una ATPasa transportadora de cobre en el hígado. Esta proteína cumple dos funciones críticas: incorporar cobre a la ceruloplasmina y excretar el exceso de cobre a la bilis. Cuando ATP7B funciona mal, el cobre no puede eliminarse y se acumula de forma progresiva en el hígado (causando hepatitis, cirrosis e insuficiencia hepática aguda), el cerebro (temblor, distonía, parkinsonismo y síntomas psiquiátricos), la córnea (anillos de Kayser-Fleischer) y los riñones. Su incidencia es de aproximadamente 1 por cada 30,000 nacimientos. Es tratable con quelación crónica del cobre y suplementos de zinc, y el tratamiento precoz puede evitar daño orgánico irreversible. El trasplante hepático corrige el defecto metabólico en personas con insuficiencia hepática aguda o cirrosis descompensada.
Sí. Aproximadamente entre el 5 % y el 15 % de las personas con enfermedad de Wilson tienen ceruloplasmina en el rango bajo-normal (20–25 mg/dL), especialmente porque la ceruloplasmina es una proteína de fase aguda: la inflamación, la infección, el embarazo o el uso de estrógenos pueden elevarla hasta el rango normal pese a una enfermedad de Wilson subyacente. Por otra parte, entre el 10 % y el 20 % de los portadores heterocigotos pueden tener una ceruloplasmina ligeramente baja sin padecer la enfermedad. Por eso la ceruloplasmina sola no basta para diagnosticar. El sistema de puntuación de Leipzig integra ceruloplasmina, cobre urinario de 24 horas, cobre hepático, anillos de Kayser-Fleischer y pruebas genéticas para llegar a un diagnóstico más fiable.
La ceruloplasmina participa en el metabolismo del hierro gracias a su actividad ferroxidasa. Oxida el hierro ferroso (Fe²⁺) a hierro férrico (Fe³⁺), que es la forma necesaria para que el hierro se una a la transferrina y pueda transportarse en la sangre. Sin una ceruloplasmina funcional (como ocurre en la aceruloplasminemia o en formas graves de enfermedad de Wilson), el hierro se acumula en tejidos, especialmente en el hígado, el páncreas y el cerebro. La aceruloplasminemia, un trastorno genético raro con ausencia de ceruloplasmina, provoca diabetes por depósito de hierro en el páncreas, degeneración retiniana y neurodegeneración progresiva por acumulación cerebral de hierro. Este cuadro ilustra el vínculo crítico entre el metabolismo del cobre y el del hierro.

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