Cp

Ceruloplasmina

Liver Function

Last reviewed: April 7, 2026. Source approach: standard laboratory interpretation context, general medical reference material, and public-health or clinical guidance where relevant.

What is Ceruloplasmina?

La ceruloplasmina è una glicoproteina trasportatrice del rame sintetizzata principalmente dal fegato. È la principale proteina che trasporta rame nel sangue e veicola circa il 65%-90% del rame circolante. Ogni molecola di ceruloplasmina lega sei atomi di rame e agisce come ferrossidasi, catalizzando l'ossidazione del ferro ferroso (Fe²⁺) a ferro ferrico (Fe³⁺), un passaggio necessario affinché il ferro si leghi alla transferrina e venga metabolizzato correttamente. La ceruloplasmina possiede anche proprietà antiossidanti, poiché cattura i radicali liberi e protegge i tessuti dal danno ossidativo.

L'applicazione clinica più importante della misurazione della ceruloplasmina è la diagnosi della malattia di Wilson, un raro disturbo autosomico recessivo del metabolismo del rame causato da mutazioni nel gene ATP7B. Nella malattia di Wilson, l'escrezione biliare del rame è alterata e questo porta a un accumulo tossico di rame nel fegato, nel cervello, nella cornea e in altri organi. La ceruloplasmina è solitamente bassa perché la proteina ATP7B è necessaria per incorporare il rame nell'apoceruloplasmina nel fegato. Senza questa incorporazione, l'apoceruloplasmina è instabile, si degrada rapidamente e determina bassi livelli sierici di ceruloplasmina.

Why It Matters

La misurazione della ceruloplasmina è fondamentale per diagnosticare la malattia di Wilson, una condizione trattabile ma potenzialmente letale se non viene riconosciuta. Senza trattamento, la malattia di Wilson provoca insufficienza epatica progressiva, danno neurologico irreversibile e disturbi psichiatrici. Una ceruloplasmina bassa in una persona giovane con malattia epatica, sintomi neuropsichiatrici o anelli di Kayser-Fleischer all'esame oculistico deve indurre un accertamento completo per la malattia di Wilson. Inoltre, la ceruloplasmina è una proteina di fase acuta che aumenta con infiammazione, gravidanza e uso di estrogeni, fattori che possono mascherare i bassi livelli attesi in questa malattia.

Normal Reference Ranges

GroupRangeUnit
Adulti20–60mg/dL
Neonati5–18mg/dL
Bambini (1–12 anni)20–45mg/dL

Reference ranges may vary by laboratory. Always compare results to the ranges provided by your testing facility.

What High Cp Levels Mean

Common Causes

  • Infiammazione acuta o cronica (proteina di fase acuta)
  • Gravidanza
  • Terapia con estrogeni o contraccettivi orali
  • Infezione
  • Neoplasia maligna (soprattutto linfoma)
  • Fumo
  • Artrite reumatoide

Possible Symptoms

  • Di per sé non provoca sintomi specifici quando è elevata
  • I sintomi sono legati alla condizione infiammatoria o ormonale sottostante
  • Stanchezza (per l'infiammazione associata)
  • Dolore o tumefazione articolare (nell'artrite reumatoide)

What to do: La ceruloplasmina elevata è di solito un fenomeno reattivo e non richiede un trattamento specifico. L'importante è identificare e trattare la causa sottostante (infezione, infiammazione o neoplasia). Se la ceruloplasmina è alta in una persona in valutazione per la malattia di Wilson, ricordi che un'infiammazione concomitante può mascherare i bassi livelli caratteristici. In questo contesto, è opportuno completare la valutazione con rame urinario delle 24 ore e rame sierico libero.

What Low Cp Levels Mean

Common Causes

  • Malattia di Wilson
  • Malattia di Menkes (deficit di rame legato all'X)
  • Grave malattia epatica (riduzione della capacità sintetica)
  • Sindrome nefrosica (perdita urinaria di proteine)
  • Grave malnutrizione o malassorbimento
  • Aceruloplasminemia (raro disturbo genetico)
  • Deficit di rame

Possible Symptoms

  • Malattia epatica (epatite, cirrosi, insufficienza epatica acuta)
  • Sintomi neurologici (tremore, distonia, disartria, alterazioni della marcia)
  • Sintomi psichiatrici (depressione, cambiamenti di personalità, psicosi)
  • Anelli di Kayser-Fleischer (depositi corneali bruno-dorati)
  • Anemia emolitica (in una presentazione acuta della malattia di Wilson)
  • Stanchezza e debolezza

What to do: Una ceruloplasmina inferiore a 20 mg/dL deve indurre la valutazione per malattia di Wilson, soprattutto nelle persone sotto i 40 anni con malattia epatica inspiegata o sintomi neuropsichiatrici. Lo studio completo include rame urinario delle 24 ore (elevato nella malattia di Wilson, >40 µg/die e spesso >100 µg/die), rame sierico libero (rame non legato alla ceruloplasmina, elevato nella malattia di Wilson), esame con lampada a fessura per rilevare gli anelli di Kayser-Fleischer e, se necessario, biopsia epatica per quantificare il rame epatico. I test genetici per mutazioni di ATP7B possono confermare la diagnosi. Il trattamento consiste nella chelazione del rame (D-penicillamina o trientina) e nello zinco per bloccare l'assorbimento intestinale del rame.

When Is Cp Testing Recommended?

  • Quando si sospetta la malattia di Wilson in una persona giovane con epatopatia
  • Quando compaiono sintomi neurologici o psichiatrici inspiegati prima dei 40 anni
  • Quando all'esame oculistico si rilevano anelli di Kayser-Fleischer
  • Quando si studia un'anemia emolitica inspiegata insieme a malattia epatica
  • Quando un familiare ha ricevuto diagnosi di malattia di Wilson

Frequently Asked Questions

La malattia di Wilson è un disturbo autosomico recessivo causato da mutazioni nel gene ATP7B, che codifica una ATPasi trasportatrice del rame nel fegato. Questa proteina svolge due funzioni critiche: incorporare il rame nella ceruloplasmina ed eliminare l'eccesso di rame nella bile. Quando ATP7B funziona male, il rame non può essere eliminato e si accumula progressivamente nel fegato (causando epatite, cirrosi e insufficienza epatica acuta), nel cervello (tremore, distonia, parkinsonismo e sintomi psichiatrici), nella cornea (anelli di Kayser-Fleischer) e nei reni. La sua incidenza è di circa 1 su 30,000 nati. È trattabile con chelazione cronica del rame e supplementazione di zinco, e il trattamento precoce può prevenire danni d'organo irreversibili. Il trapianto di fegato corregge il difetto metabolico nelle persone con insufficienza epatica acuta o cirrosi scompensata.
Sì. Circa il 5%-15% delle persone con malattia di Wilson ha una ceruloplasmina nel range basso-normale (20–25 mg/dL), soprattutto perché la ceruloplasmina è una proteina di fase acuta: infiammazione, infezione, gravidanza o uso di estrogeni possono elevarla fino al range normale nonostante una malattia di Wilson sottostante. D'altra parte, il 10%-20% dei portatori eterozigoti può avere una ceruloplasmina lievemente bassa senza avere la malattia. Per questo la sola ceruloplasmina non basta per la diagnosi. Il sistema di punteggio di Lipsia integra ceruloplasmina, rame urinario delle 24 ore, rame epatico, anelli di Kayser-Fleischer e test genetici per arrivare a una diagnosi più affidabile.
La ceruloplasmina partecipa al metabolismo del ferro grazie alla sua attività ferrossidasica. Ossidando il ferro ferroso (Fe²⁺) a ferro ferrico (Fe³⁺), rende possibile il legame del ferro alla transferrina e il suo trasporto nel sangue. Senza una ceruloplasmina funzionale (come avviene nell'aceruloplasminemia o nelle forme gravi di malattia di Wilson), il ferro si accumula nei tessuti, soprattutto nel fegato, nel pancreas e nel cervello. L'aceruloplasminemia, un raro disturbo genetico caratterizzato dall'assenza di ceruloplasmina, provoca diabete da deposito di ferro nel pancreas, degenerazione retinica e neurodegenerazione progressiva da accumulo cerebrale di ferro. Questo quadro illustra il legame critico tra metabolismo del rame e del ferro.

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