Komplement C4
Immunsystem & EntzündungZuletzt geprüft: 7. April 2026. Quellenansatz: Standardkontext zur Laborinterpretation, allgemeine medizinische Referenzmaterialien sowie öffentliche Gesundheits- oder klinische Leitlinien, sofern relevant.
Was ist Komplement C4?
Komplement C4 ist ein Glykoprotein und ein wesentlicher Bestandteil des klassischen und des Lektinwegs der Komplementaktivierung. Es wird von den Genen C4A und C4B kodiert, die im Haupthistokompatibilitätskomplex auf Chromosom 6p21 liegen. Die Anzahl der C4-Genkopien variiert in der Bevölkerung stark, was erklärt, warum der Normalbereich der C4-Proteinspiegel relativ breit ist. Wird der klassische Weg aktiviert – typischerweise durch Immunkomplexe aus Antigen und Antikörper, die an C1q binden – spaltet C1s das C4 in C4a und C4b. C4b bindet an die Zieloberfläche und hilft bei der Bildung der C3-Konvertase, die die Komplementkaskade weiter verstärkt.
Klinisch ist C4 vor allem in zwei Situationen wichtig: zur Überwachung der Krankheitsaktivität bei Autoimmunerkrankungen, insbesondere beim systemischen Lupus erythematodes (SLE), und zum Screening auf hereditäres Angioödem (HAE). Bei aktivem SLE führen Immunkomplexe zu einem erhöhten Verbrauch der klassischen Komplementfaktoren, sodass C4 und oft auch C3 sinken. C4 fällt bei einem Lupusschub häufig schon früh ab. Beim hereditären Angioödem Typ I und II ist C4 typischerweise auch zwischen den Attacken erniedrigt, weil eine C1-Inhibitor-Störung zu einer chronischen Aktivierung führt.
Warum der Wert wichtig ist
Ein erniedrigtes C4 gehört zu den frühesten Laborhinweisen auf einen Lupusschub und sinkt oft noch vor einer klinischen Verschlechterung oder bevor C3 abfällt. Die Verlaufskontrolle von C4 zusammen mit C3 und Anti-dsDNA ist daher zentral in der SLE-Überwachung. C4 ist außerdem der wichtigste Erstlinientest beim Verdacht auf hereditäres Angioödem – eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung mit wiederkehrenden Schwellungen von Gesicht, Extremitäten, Magen-Darm-Trakt und Atemwegen. Ein normales C4 zwischen den Attacken macht ein HAE Typ I oder II sehr unwahrscheinlich.
Normale Referenzbereiche
| Gruppe | Bereich | Einheit |
|---|---|---|
| Erwachsene | 10–40 | mg/dL |
| Kinder | 10–40 | mg/dL |
| Neugeborene | 6–30 | mg/dL |
Referenzbereiche können je nach Labor variieren. Vergleichen Sie Ihre Ergebnisse immer mit den Bereichen Ihres Testlabors.
Was hohe C4-Werte bedeuten
Häufige Ursachen
- Akut-Phase-Reaktion (C4 ist ein leichter Akut-Phase-Parameter)
- Chronische Entzündung
- Malignome (in manchen Fällen)
- Kortikosteroidtherapie
Mögliche Symptome
- Erhöhtes C4 verursacht keine spezifischen Symptome
- Die Beschwerden hängen von der zugrunde liegenden Entzündung ab
Was zu tun ist: Ein erhöhtes C4 ist meist unspezifisch und spiegelt eher eine Akut-Phase-Reaktion wider. Es kann bei Infektionen, nach Operationen oder unter Kortikosteroidtherapie auftreten. Behandelt wird die zugrunde liegende Ursache; eine milde isolierte Erhöhung hat für sich genommen in der Regel keine eigenständige klinische Bedeutung.
Was niedrige C4-Werte bedeuten
Häufige Ursachen
- Aktiver systemischer Lupus erythematodes (Verbrauch im klassischen Weg)
- Hereditäres Angioödem Typ I und II (chronischer C1-Inhibitor-Mangel)
- Genetische C4-Nullallele (partielle C4A- oder C4B-Defizienz)
- Kryoglobulinämie
- Immunkomplexvermittelte Glomerulonephritis
- Serumkrankheit
- Schwere Lebererkrankung (verminderte Synthese)
- Bakterielle Endokarditis
Mögliche Symptome
- Bei Lupus: Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Hautausschlag, Fieber, Nierenfunktionsstörung
- Beim hereditären Angioödem: wiederkehrende Schwellungen von Gesicht, Extremitäten, Bauch oder Kehlkopf ohne Urtikaria
- Wiederkehrende Infektionen bei schwerem Komplementmangel
Was zu tun ist: Der klinische Kontext ist entscheidend. Bei bekanntem oder vermutetem SLE sollte ein niedriges C4 – besonders bei fallendem Verlauf – Anlass sein, auf einen Schub zu prüfen, zum Beispiel mit Anti-dsDNA, Urinuntersuchung und klinischer Beurteilung. Bei Verdacht auf hereditäres Angioödem sollten C1-Inhibitor-Spiegel und -Funktion sowie C1q bestimmt werden. Ein dauerhaft niedriges C4 ohne aktive Autoimmunerkrankung kann auf genetische C4-Nullallele hinweisen.
Wann wird ein C4-Test empfohlen?
- Zur Überwachung der Krankheitsaktivität bei SLE (zusammen mit C3 und Anti-dsDNA)
- Bei Verdacht auf hereditäres Angioödem (wiederkehrendes Angioödem ohne Urtikaria)
- Als Teil der Abklärung bei vermuteter Immunkomplexerkrankung oder Glomerulonephritis
- Bei wiederkehrenden Infektionen mit Verdacht auf Komplementmangel
- Wenn Kryoglobulinämie oder endokarditisbedingte Immunkomplexerkrankung erwogen wird
Häufig gestellte Fragen
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Quellen- und Prüfungsansatz
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