Cp

Ceruloplasmin

Leberfunktion

Zuletzt geprüft: 7. April 2026. Quellenansatz: Standardkontext zur Laborinterpretation, allgemeine medizinische Referenzmaterialien sowie öffentliche Gesundheits- oder klinische Leitlinien, sofern relevant.

Was ist Ceruloplasmin?

Ceruloplasmin ist ein kupfertragendes Glykoprotein, das hauptsächlich in der Leber synthetisiert wird. Es ist das wichtigste Kupfertransportprotein im Blut und trägt etwa 65–90 % des zirkulierenden Kupfers. Jedes Ceruloplasminmolekül bindet sechs Kupferatome und wirkt als Ferroxidase, indem es zweiwertiges Eisen (Fe²⁺) zu dreiwertigem Eisen (Fe³⁺) oxidiert – eine Voraussetzung dafür, dass Eisen an Transferrin binden und normal verstoffwechselt werden kann. Ceruloplasmin besitzt außerdem antioxidative Eigenschaften, fängt freie Radikale ab und schützt Gewebe vor oxidativen Schäden.

Die wichtigste klinische Anwendung der Ceruloplasminmessung ist die Diagnose des Morbus Wilson, einer seltenen autosomal-rezessiven Störung des Kupferstoffwechsels durch Mutationen im ATP7B-Gen. Bei Morbus Wilson führt eine gestörte biliäre Kupferausscheidung zu toxischer Kupferansammlung in Leber, Gehirn, Hornhaut und anderen Organen. Ceruloplasmin ist bei Morbus Wilson typischerweise erniedrigt, weil das ATP7B-Protein notwendig ist, um Kupfer in Apoceruloplasmin in der Leber einzubauen. Ohne diese Kupferbeladung ist Apoceruloplasmin instabil und wird rasch abgebaut, was zu niedrigen Serumspiegeln führt.

Warum der Wert wichtig ist

Die Ceruloplasminmessung ist entscheidend für die Diagnose des Morbus Wilson – einer behandelbaren, aber unbehandelt potenziell tödlichen Erkrankung. Unbehandelter Morbus Wilson führt zu fortschreitendem Leberversagen, irreversiblen neurologischen Schäden und psychiatrischen Störungen. Niedriges Ceruloplasmin bei jungen Patientinnen und Patienten mit Lebererkrankung, neuropsychiatrischen Symptomen oder Kayser-Fleischer-Ringen in der augenärztlichen Untersuchung sollte eine umfassende Wilson-Abklärung auslösen. Zusätzlich ist Ceruloplasmin ein Akut-Phase-Protein, das bei Entzündung, Schwangerschaft und Estrogeneinnahme ansteigt, was die bei Morbus Wilson erwarteten niedrigen Werte maskieren kann.

Normale Referenzbereiche

GruppeBereichEinheit
Erwachsene20–60mg/dL
Neugeborene5–18mg/dL
Kinder (1–12 Jahre)20–45mg/dL

Referenzbereiche können je nach Labor variieren. Vergleichen Sie Ihre Ergebnisse immer mit den Bereichen Ihres Testlabors.

Was hohe Cp-Werte bedeuten

Häufige Ursachen

  • Akute oder chronische Entzündung (Akut-Phase-Protein)
  • Schwangerschaft
  • Estrogentherapie oder orale Kontrazeptiva
  • Infektion
  • Malignität (insbesondere Lymphom)
  • Rauchen
  • Rheumatoide Arthritis

Mögliche Symptome

  • Keine spezifischen Symptome durch hohes Ceruloplasmin selbst
  • Die Beschwerden stehen mit der zugrunde liegenden entzündlichen oder hormonellen Ursache in Zusammenhang
  • Müdigkeit (bei begleitender Entzündung)
  • Gelenkschmerzen oder Schwellung (bei rheumatoider Arthritis)

Was zu tun ist: Erhöhtes Ceruloplasmin ist meist ein reaktives Phänomen und erfordert keine spezifische Behandlung. Die zugrunde liegende Ursache (Infektion, Entzündung, Malignität) sollte gesucht und behandelt werden. Wenn Ceruloplasmin bei einer Person erhöht ist, die auf Morbus Wilson abgeklärt wird, sollte bedacht werden, dass eine gleichzeitige Entzündung die typischerweise niedrigen Werte maskieren kann – 24-Stunden-Urin-Kupfer und freies Serumkupfer sollten dann zur Komplettierung der Diagnostik bestimmt werden.

Was niedrige Cp-Werte bedeuten

Häufige Ursachen

  • Morbus Wilson
  • Menkes-Erkrankung (X-chromosomaler Kupfermangel)
  • Schwere Lebererkrankung (verminderte Synthesekapazität)
  • Nephrotisches Syndrom (Proteinverlust über den Urin)
  • Schwere Mangelernährung oder Malabsorption
  • Aceruloplasminämie (seltene genetische Erkrankung)
  • Kupfermangel

Mögliche Symptome

  • Lebererkrankung (Hepatitis, Zirrhose, akutes Leberversagen)
  • Neurologische Symptome (Tremor, Dystonie, Dysarthrie, Gangstörung)
  • Psychiatrische Symptome (Depression, Persönlichkeitsveränderungen, Psychose)
  • Kayser-Fleischer-Ringe (goldbraune Hornhautablagerungen)
  • Hämolytische Anämie (bei akutem Wilson-Manifestationsbild)
  • Müdigkeit und Schwäche

Was zu tun ist: Ceruloplasmin unter 20 mg/dL sollte insbesondere bei Personen unter 40 Jahren mit ungeklärter Lebererkrankung oder neuropsychiatrischen Symptomen eine Abklärung auf Morbus Wilson auslösen. Die vollständige Diagnostik umfasst 24-Stunden-Urin-Kupfer (bei Morbus Wilson erhöht, >40 µg/Tag, oft >100 µg/Tag), freies Serumkupfer (nicht an Ceruloplasmin gebundenes Kupfer, bei Morbus Wilson erhöht), eine Spaltlampenuntersuchung auf Kayser-Fleischer-Ringe und bei Bedarf eine Leberbiopsie zur Bestimmung des hepatischen Kupfergehalts. Eine genetische Untersuchung auf ATP7B-Mutationen kann die Diagnose bestätigen. Die Behandlung besteht aus Kupferchelation (D-Penicillamin oder Trientin) und Zink zur Hemmung der intestinalen Kupferaufnahme.

Wann wird ein Cp-Test empfohlen?

  • Wenn bei einer jungen Person mit Lebererkrankung Morbus Wilson vermutet wird
  • Bei ungeklärten neurologischen oder psychiatrischen Symptomen vor dem 40. Lebensjahr
  • Wenn Kayser-Fleischer-Ringe in der augenärztlichen Untersuchung festgestellt werden
  • Bei der Abklärung ungeklärter hämolytischer Anämie zusammen mit Lebererkrankung
  • Wenn ein Familienmitglied mit Morbus Wilson diagnostiziert wurde

Häufig gestellte Fragen

Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch Mutationen im ATP7B-Gen verursacht wird. Dieses Gen codiert eine kupfertransportierende ATPase in der Leber. Das Protein hat zwei zentrale Aufgaben: Kupfer in Ceruloplasmin einzubauen und überschüssiges Kupfer über die Galle auszuscheiden. Ist ATP7B defekt, kann Kupfer nicht ausreichend ausgeschieden werden und reichert sich fortschreitend in der Leber (mit Hepatitis, Zirrhose und akutem Leberversagen), im Gehirn (mit Tremor, Dystonie, Parkinsonismus und psychiatrischen Symptomen), in der Hornhaut (Kayser-Fleischer-Ringe) und in den Nieren an. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 auf 30.000 Geburten. Morbus Wilson ist mit lebenslanger Kupferchelation und Zinksupplementierung behandelbar, und eine frühe Therapie kann irreversible Organschäden verhindern. Eine Lebertransplantation behebt den Stoffwechseldefekt bei akutem Leberversagen oder dekompensierter Zirrhose.
Ja. Etwa 5–15 % der Patientinnen und Patienten mit Morbus Wilson haben Ceruloplasmin im unteren Normbereich (20–25 mg/dL), insbesondere weil Ceruloplasmin ein Akut-Phase-Protein ist – gleichzeitige Entzündung, Infektion, Schwangerschaft oder Estrogeneinnahme können die Werte trotz zugrunde liegender Erkrankung in den Normbereich anheben. Umgekehrt haben etwa 10–20 % der Anlageträgerinnen und -träger (Heterozygote) leicht erniedrigtes Ceruloplasmin ohne Erkrankung. Deshalb reicht Ceruloplasmin allein nicht für die Diagnose aus. Das Leipzig-Scoring integriert Ceruloplasmin, 24-Stunden-Urin-Kupfer, Leberkupfergehalt, Kayser-Fleischer-Ringe und genetische Testung zu einem Gesamtwert für eine verlässliche Diagnosestellung.
Ceruloplasmin spielt über seine Ferroxidase-Aktivität eine wichtige Rolle im Eisenstoffwechsel. Es oxidiert zweiwertiges Eisen (Fe²⁺) zu dreiwertigem Eisen (Fe³⁺), das erforderlich ist, damit Eisen an Transferrin binden und im Blut transportiert werden kann. Fehlt funktionelles Ceruloplasmin – etwa bei Aceruloplasminämie oder schwerem Morbus Wilson –, lagert sich Eisen in Geweben ab, insbesondere in Leber, Pankreas und Gehirn. Die Aceruloplasminämie, eine seltene genetische Erkrankung mit fehlendem Ceruloplasmin, verursacht Diabetes (durch Eisenablagerung im Pankreas), Netzhautdegeneration und fortschreitende Neurodegeneration durch Eisenablagerung im Gehirn. Diese Erkrankung zeigt den engen Zusammenhang zwischen Kupfer- und Eisenstoffwechsel.

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Medizinischer Hinweis: Diese Informationen dienen nur Bildungszwecken und ersetzen keine professionelle medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung. Referenzbereiche können zwischen Laboren variieren. Besprechen Sie die Interpretation Ihrer konkreten Testergebnisse immer mit Ihrer medizinischen Fachperson.

Hinweis: SymptomGPT ist kein medizinisches Diagnosetool und ersetzt keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich immer an qualifiziertes medizinisches Fachpersonal. Wenn Sie einen medizinischen Notfall haben, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an.