Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase
Großes BlutbildZuletzt geprüft: 7. April 2026. Quellenansatz: Standardkontext zur Laborinterpretation, allgemeine medizinische Referenzmaterialien sowie öffentliche Gesundheits- oder klinische Leitlinien, sofern relevant.
Was ist Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase?
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) ist ein zytoplasmatisches Enzym, das in allen Zellen vorkommt, für rote Blutkörperchen aber besonders wichtig ist. Es katalysiert den ersten und geschwindigkeitsbestimmenden Schritt des Pentosephosphatwegs und erzeugt dabei NADPH. NADPH wird benötigt, um reduziertes Glutathion zu regenerieren – den wichtigsten antioxidativen Schutzmechanismus der Erythrozyten. Reife rote Blutkörperchen besitzen keine Mitochondrien und keinen Zellkern, sodass der Pentosephosphatweg ihre einzige relevante Quelle für NADPH ist. Bei unzureichender G6PD-Aktivität können Erythrozyten oxidativen Stress nicht abfangen, was zu Hämoglobinschäden, Heinz-Körperchen, Membranschäden und letztlich Hämolyse führt.
G6PD-Mangel ist der häufigste Enzymdefekt des Menschen und betrifft weltweit hunderte Millionen Menschen. Er wird X-chromosomal-rezessiv vererbt und betrifft daher vor allem Männer, kann aber auch bei heterozygoten Frauen klinisch relevant sein. Besonders häufig ist der Mangel in früheren Malariagebieten wie Afrika, dem Mittelmeerraum, dem Nahen Osten und Südostasien. Es sind über 200 Varianten bekannt, die sich in Schweregrad und klinischer Bedeutung unterscheiden.
Warum der Wert wichtig ist
G6PD-Mangel ist eine wichtige Ursache medikamenteninduzierter hämolytischer Anämie, Favismus und Neugeborenenikterus. Die klinische Bedeutung liegt vor allem in der Prävention: Wird ein G6PD-Mangel vor der Gabe oxidativer Medikamente wie Primaquin, Dapson, Rasburicase, Nitrofurantoin oder bestimmten Sulfonamiden erkannt, lassen sich potenziell lebensbedrohliche Hämolysen vermeiden. Vor Rasburicase sollte immer getestet werden. Bei Neugeborenen ist ein unerkannter G6PD-Mangel in vielen Regionen eine wichtige Ursache schwerer Hyperbilirubinämie und Kernikterus.
Normale Referenzbereiche
| Gruppe | Bereich | Einheit |
|---|---|---|
| Erwachsene (quantitativ) | 4.6–13.5 | U/g Hb |
| Qualitativ (Fluoreszenzflecktest) | Normal fluorescence | |
| Neugeborene | May be higher than adult values | U/g Hb |
Referenzbereiche können je nach Labor variieren. Vergleichen Sie Ihre Ergebnisse immer mit den Bereichen Ihres Testlabors.
Was hohe G6PD-Werte bedeuten
Häufige Ursachen
- Retikulozytose (junge Erythrozyten haben höhere G6PD-Aktivität)
- Frische hämolytische Episode (während der Erholung können Werte falsch normal oder erhöht erscheinen)
- Chronische myeloproliferative Erkrankungen
- Hyperthyreose
- Megaloblastäre Anämie nach Therapiebeginn
Mögliche Symptome
- Eine erhöhte G6PD-Aktivität verursacht selbst keine Symptome
- Sie kann einen zugrunde liegenden G6PD-Mangel bei Retikulozytose maskieren
Was zu tun ist: Eine erhöhte G6PD-Aktivität ist meist unproblematisch und spiegelt oft eine Retikulozytose wider. Besteht der Verdacht auf einen G6PD-Mangel nach einer kürzlichen Hämolyse, sollte der Test nach 2 bis 3 Monaten wiederholt werden, wenn sich die Erythrozytenpopulation normalisiert hat.
Was niedrige G6PD-Werte bedeuten
Häufige Ursachen
- G6PD-Mangel (X-chromosomal vererbte genetische Erkrankung)
- WHO-Klasse I: chronische nicht-sphärozytäre hämolytische Anämie (schwer, <10 % Aktivität)
- WHO-Klasse II: mediterrane und asiatische Varianten (schwer, <10 % Aktivität)
- WHO-Klasse III: afrikanische Variante A- (moderat, 10–60 % Aktivität)
Mögliche Symptome
- Akute hämolytische Anämie nach oxidativem Stress (Medikamente, Favabohnen, Infektionen)
- Dunkler Urin (Hämoglobinurie)
- Ikterus und Blässe
- Müdigkeit und Tachykardie
- Rücken- oder Bauchschmerzen während akuter Hämolyse
- Neugeborenenikterus
- Chronische hämolytische Anämie bei seltenen schweren Varianten
Was zu tun ist: Ein G6PD-Mangel ist nicht heilbar, aber hämolytische Krisen sind weitgehend vermeidbar. Betroffene sollten eine Liste mit zu meidenden Medikamenten und Substanzen erhalten, darunter Primaquin, Dapson, Rasburicase, Nitrofurantoin, Favabohnen und Naphthalin. Akute Hämolysen werden mit Flüssigkeit, Überwachung und bei Bedarf Bluttransfusion behandelt. Die Diagnose sollte in der Krankenakte dokumentiert und die Familie informiert werden.
Wann wird ein G6PD-Test empfohlen?
- Vor der Verordnung oxidativer Medikamente (Primaquin, Dapson, Rasburicase, Nitrofurantoin)
- Bei Neugeborenen mit ungeklärtem oder schwerem Ikterus, besonders in Risikogruppen
- Bei akuter hämolytischer Anämie mit Heinz-Körperchen oder Bite Cells im Blutausstrich
- Bei wiederkehrenden Hämolyseepisoden nach Medikamenten, Infektionen oder bestimmten Nahrungsmitteln
- Bei Männern afrikanischer, mediterraner, nahöstlicher oder südostasiatischer Herkunft vor bestimmten Therapien
Häufig gestellte Fragen
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